عادة ما يرافق صغر صيوان الأذن إنسداد (atresia)في قناة الأذن الخارجية أو قد لا تترافق مع أية عاهات أخرى في 50% من الحالات.

يمكن أن يكون صغر صيوان الأذن جزء من بعض المتلازمات الوراثية مثل:

متلازمة صغر الوجه النصفي- Hemifacial microsomia

متلازمة جولدنهار- Goldenhar Syndrome

متلازمة تريتشر كولينز- Treacher Colins Syndrome

أحيانا يمكن أن يكون يرافق صغر صيوان الأذن عاهاث وراثية أخرى بدون متلازمات معروفة مثل:

فلح الشفة\الحنك

عاهات قلبية

عاهات في العينين

أطراف صغيرة

تشويهات في الكلى