מיקרוטיה לרוב מופיעה בשילוב עם חסימה (אטרזיה) של תעלת האוזן החיצונית ומופיעה כפגם בודד ללא מומים נלווים ב 50% מהמקרים.

המיקרוטיה יכולה להיות חלק מסינדרומים מולדים כגון:
חצי פנים קטנות - Hemifacial microsomia
סינדרום על שם גודנהר - Goldenhar Syndrome
סינדרום טריצר קולינס - Treacher Colins Syndrome

 
לעיתים המיקרוטיה יכולה להיות מלווה עם מומים נוספים ללא סינדרום ידוע כגון:
חיך/שפה שסועים
מומי לב
מומים בעיניים
גפיים קטנות
עיוותים בכליות